Também conhecida como Distrofia Endotelial de Fuchs, é uma doença da córnea lentamente progressiva que afeta ambos os olhos e é um pouco mais comum entre as mulheres do que entre os homens. Em geral inicia-se na quarta década de vida, entre os 30 e 40 anos, raramente afetando a visão antes dos 50 anos de idade.
Esta patologia afeta a delicada Membrana de Descemet, quarta e penúltima camada da córnea, ocasionando a morte das células presentes na camada mais interna, o endotélio. O endotélio é constituído por camada única de células e possui uma característica incomum: diferentemente da maioria das células do corpo humano, as células endoteliais não se multiplicam nem se regeneram ao longo da vida. Essas células são responsáveis pelo transporte do líquido em excesso dentro da córnea. Sem o adequado funcionamento da camada endotelial, o líquido que circula pela parte interna do olho acumula-se na córnea, resultando em inchaço, perda da transparência e, consequentemente, visão embaçada.
Portadores desta distrofia podem manifestar inicialmente uma visão embaçada ao acordar, que vai gradualmente tornando-se mais clara durante o dia. Esse fato decorre de uma maior retenção de líquidos durante o sono que, com o passar das horas, se evaporam no filme lacrimal enquanto a pessoa está acordada. À medida que a doença evolui, o edema tende a permanecer constante, diminuindo a visão ao longo de todo o dia. Sensibilidade à luz é outra queixa bastante frequente entre os pacientes que sofrem com a doença.
Não existe até o momento nenhum tratamento clínico capaz de impedir a progressão da Distrofia de Fuchs, muito menos restituir as células endoteliais perdidas. Se a visão ficar permanentemente comprometida a única opção de tratamento é o Transplante da Camada Endotelial da Córnea.